یک نوع خلط ریه را از کار می‌اندازد! هشدار جدی!
یک فوق‌تخصص ریه کودکان گفت: بیماری CF شایع‌ترین بیماری ارثی مغلوب در دنیا است که با انتقال یک ژن از پدر و یک ژن از مادر به کودک به ارث می‌رسد.
محمدرضا مدرسی، با اشاره به اینکه بیماری cf اعضای مختلف بدن مانند ریه، گوارش، پانکراس، لوزالمعده و غدد تناسلی را که باعث نازایی می‌شود، درگیر می‌کند، اظهار داشت: متأسفانه مهمترین علت آسیب این بیماران و علت فوت درگیری ریه است و 90 درصد بچه‌های cf به‌دلیل مشکلات ریوی از بین می‌روند.
این فوق‌تخصص ریه کودکان ادامه داد: به‌صورت عادی ریه ما مرتب در حال تولید موکوس و ترشحات بوده که ما آن را به‌صورت خلط دفع می‌کنیم. لازم است این ترشحات نرم شده و از ریه خارج شود و در یک جا تجمع نکند، ولی در افرادی که دچار بیماری cf هستند به‌دلیل مشکلاتی که برای آنها ایجاد می‌شود این ترشحات غلیظ شده و از ریه خارج نمی‌شود و نهایتاً در ریه‌ها تجمع یافته و به‌دنبال آن میکروب هم به این ترشحات اضافه می‌شود، تجمع ترشحات و اضافه شدن عفونت به آن باعث تخریب تدریجی ریه شده و در نهایت ریه را از کار می‌اندازد، به‌طوری که فرد به پیوند ریه نیاز خواهد داشت.
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران گفت: از زمانی که این ترشحات شروع به تخریب ریه می‌کنند تا زمانی که فرد نیاز به پیوند ریه پیدا کند بستگی به وضعیت مراقبت از بیمار دارد که در آمریکا و اروپا در سال 1960 معمولاً این بیماران در سن 4سالگی از بین می‌رفتند ولی به‌خاطر مراقبت‌هایی که انجام می‌شد و داروهایی که در دست بود، سن زنده ماندن این بیماران از 4 سال به 40 سال تغییر پیدا کرده و نیمی از این بیماران بالای 40 سال زنده مانده و خیلی از این بیماران ازدواج کرده و بچه‌دار هم شدند ولی متأسفانه در ایران به نظر می‌رسد سن متوسط زندگی این بیماران بین 10 تا 12 سال است.
وی ادامه داد: بیماری cf بیماری گران‌قیمتی است، نخستین و مجهزترین مرکز cf در مرکز طبی کودکان راه‌اندازی شده که در حال حاضر بیش از 600 بیمار cf در این مرکز ثبت نام کردند و هر هفته پنجشنبه‌ها از سراسر ایران به این مرکز مراجعه می‌کنند و توسط یک تیم 8نفره از فوق‌تخصصین و متخصصین مربوطه بر اساس نیاز ویزیت می‌شوند.
دبیر علمی اولین کنگره بین المللی بیماری CF، گفت: بیماری cf شایع‌ترین بیماری ارثی مغلوب در دنیا است که با انتقال یک ژن از پدر و یک ژن از مادر به کودک به ارث می‌رسد که بیشتر در ازدواج های فامیلی اتفاق می‌افتد.
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران اظهار داشت: علائمی که می‌توان با وجود آنها به بیماری cf شک کرد، وجود سرفه‌های طولانی‌مدت خلطی که بیش از دو یا 4 ماه همراه فرد باشد و یا لاغری بیمار علی‌رغم اشتهای زیاد است. پوست شور و مدفوع چرب از جمله علائم دیگری است که ممکن است در بیمار وجود داشته باشد. اگر با هر کدام از این موارد روبه‌رو شدیم کافی است فقط با یک تست عرق متوجه شویم که کودک مبتلا به cf است یا نه و هرچه سریع‌تر تشخیص دهیم، میزان تخریب ریه کمتر خواهد شد.
وی افزود: تلاش بر این است بیماری cf در آینده نزدیک جزو تست‌های غربالگری قرار گرفته که در همان سه روز اول تولد با گرفتن یک قطره خون از کف پای نوزاد بتوان نوزاد مبتلا به cf را تشخیص داده و هرچه سریع‌تر اقدامات درمانی وی را شروع کرد، چون هرچه دیرتر اقدامات شروع شود، ریه خراب‌تر می‌شود.
مدرسی در مورد سن بیماران cf، گفت: در ایران 95 درصد سن مبتلایان به این بیماری زیر 18 سال است در حالی که در آمریکا 50 درصد بالای 18 سال و 50 درصد زیر 18 سال هستند و چون این بیماری در کشور کمتر مورد توجه قرار گرفته همزمان با همایش بیماری‌های کودکان در دو روز با حضور دانشمندان مطرح دنیا این بیماری مورد بحث و بررسی قرار می‌گیرد.
وی خاطرنشان کرد: فعلاً درمان این بیماری شامل اقدامات مراقبتی است که روزانه برای بیمار انجام می‌شود، ولی با توجه به تلاش‌هایی که توسط دانشمندان در حال انجام است امید است تا 20 سال آینده درمان قطعی این بیماران که همان ژن‌درمانی است به نتیجه رسیده و بیماران کاملاً درمان شوند.
